انحلال الدم الفولي
هو ما يعرف بالفوال أو التفول وهو أحد الاضطرابات الخلقية الجينية الناجمة عن نقص في إنزيم غلوكوز 6 فوسفات دي هيدروجيناز، ويعد هذا الإنزيم من الإنزيمات المهمة والضرورية لتنظيم التفاعلات الكيميائية في الجسم، كما يعد ضروريا لحماية كريات الدم الحمراء من الأكسدة.
ولذلك في حالة غياب الكمية المطلوبة في الجسم من هذا الإنزيم تنهار كريات الدم الحمراء وهذا ما يعرف باسم انحلال الدم أو تكسر كريات الدم الحمراء.
يعد مرض التفول واحدا من أكثر الاضطرابات الناتجة عن نقص الإنزيمات انتشارا، حيث يقدر عدد الإصابات فيه بنحو 400 إلى 600 مليون إصابة منتشرة حول العالم، علما أن معظم حالات التفول تتركز في منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط.
إن فقدان هذا الأنزيم يسبب تحللا لكريات الدم الحمراء بعد تناول المصاب لكميات ضخمة من الفول أو عند تعرضه لحبوب اللقاح الخاصة بنبتة الفول المثمرة، وهذا يسبب اليرقان وفقر الدم الانحلالي.
المصابون بالفوال لديهم فرصة أكبر للإصابة بالحصىى المرارية وتضخم في الطحال من غيرهم، ومن الممكن في بعض الحالات أن يكون الفوال مهددا للحياة عند بعض المصابين.
قد يتطور فقر الدم الانحلالي بشكل كبير حين يصبح تدمير كريات الدم الحمراء سريعا جدا بحيث يصعب على الجسم مجاراته، ومنه تنخفض كمية الأكسجين الواصلة إلى الأعضاء والأنسجة، ويرافق ذلك ضيق في التنفس واصفرار في العينين والجلد وتعب وإجهاد.
أسباب انحلال الدم الفولي
يعد مرض أنيميا الفول أو انحلال الدم الفولي من الأمراض الشائعة في منطقتي إفريقيا وحوض البحر المتوسط، ويحدث هذا المرض بسبب نقص إنزيم غلوكوز 6 دي هيدروجيناز، أي نقص في الغلوكوز والفوسفات، يتم الكشف عن السبب بواسطة عاملين:
- الحالة الوراثية التي تمر من الأبوين إلى الأبناء جيلا بعد جيل.
- خلل في الكروموسومات وخصوصا الكروموسوم X.
عوامل ارتفاع احتمال الإصابة بالفوال
بعض العوامل قد تسهم بتحفيز انحلال الدم الفولي أهمها:
- تناول بعض البقوليات أو حبوب أخرى متنوعة.
- تقوم العدوى بتحفيز الإصابة.
- بعض الأدوية مثل دواء الملاريا ودواء السلفوناميدات المستخدمة في علاج أنواع مختلفة من العدوى، والأسبرين المستخدم لمعالجة وتخفيف الحمى والتورم والألم، وبعض المسكنات وهي أدوية غير ستيروئيدية تعمل كمضاد للالتهابات.
عوامل الخطر لمرض التفول
الجنس
إن احتمالية الإصابة وظهور الأعراض لدى الذكور أكبر من احتمالية الإصابة وظهور الأعراض لدى الإناث اللواتي غالبا ما يكنّ حاملات وناقلات للمرض في هذه الحالة، أي تكون الأنثى حاملة للجين المرضي ولكن لا يظهر عليها أية أعراض، وفي بعض الأحوال تظهر عليها الأعراض ولكن تكون شدتها خفيفة مقارنةً بالأعراض التي تظهر عند الذكر.
أصل الأشخاص الجيني
تزداد احتمالية الإصابة إذا كان الأشخاص من أصل شرق أوسطي أو إفريقي - أميركي.
التاريخ العائلي
تزداد احتمالية الإصابة أيضا لدى الأفراد الذين يمتلكون تاريخا عائليا مع المرض.
أعراض انحلال الدم الفولي
معظم المرضى الذين يعانون من أنيميا الفول يعيشون حياتهم الطبيعية وبصحة جيدة. لكن لدى تعرضهم لأي عامل من العوامل المحفزة مثل الحمى أو العدوى أو تناول بعض الأدوية أو الحبوب والبقوليات التي لا تستطيع كريات الدم الحمر التي تعاني فقر في إنزيم G6PD (غلوكوز-6- دي هيدروجيناز) أن تتعامل معها، تقوم خلايا الدم بالتفاعل ثم تتكسر أو تتحلّل في الجسم قبل أن يحين أوانها وهذا يسبب مشكلة خطيرة جدا يجب التعامل معها بشكل فوري. ومن أهم الأعراض لحالة الفوّال:
- بول داكن اللون.
- تعب عام وإعياء.
- آلام في البطن.
- تسارع في نبضات القلب.
- الإصابة بالحمى.
- الإحساس الدائم بالدوخة وعدم القدرة على الوقوف.
- الإصابة باليرقان وهو إصفرار في منطقتي الجلد والصلبة.
- وجه شاحب.
حال زوال العامل المسبب أو المحفز لهذا المرض، تستقر حالة المريض ويعود للتعافي.
كيف نقوم بتشخيص انحلال الدم الفولي؟
غالبا ما يتم تشخيص الإصابة بمرض الفوال بواسطة العلامات التي تظهر على المريض خلال نوبة انحلال الدم لكن للتأكد نقوم بإجراء الفحوصات التالية:
- تركيز البيليروبين الحر المرتفع في الدم الذي يؤشر على انحلال كريات الدم الحمر.
- يزداد تعداد الخلايا الشبكية وهي الخلايا التي تسبق خلايا الدم الحمراء.
- تركيز إنزيم اللاكتيت ديهايدروجيناز (LDH) المرتفع في الدم يدل على انحلال كريات الدم الحمر.
- نقص في إنزيم G6PD.
عندما تقوم بزيارة الطبيب يجب إعلامه بجميع التفاصيل عن النظام الغذائي الذي تتبعه بالإضافة للأدوية التي تتناولها.
علاج انحلال الدم الفولي
حتى الآن لا يوجد علاجات تشفي بشكل تام من انحلال الدم الفولي، حيث لا يمكن منع هذا المرض من أن ينتقل للأجيال الأخرى عن طريق الجينات، ولكن يجري عدد من الباحثين دراسات حول معالجة هذا المرض عن طريق الخلايا الجذعية.
يعتمد علاج مرض انحلال الدم الفولي على معرفة المسببات لهذا المرض كما يلي:
- إذا كان العامل المسبب هو مرض معين كمتلازمة الذئبة على سبيل المثال، فيجب علاج المرض المسبب لانحلال الدم الفولي أولا.
- في حال كان فقر الدم الفولي سببه بعض الأدوية، فيمكن علاجه بالتوقف عن استخدامها أو استبدالها بدواء آخر لا يسبب فقر الدم كأعراض جانبية.
- يمكن استخدام بعض الأدوية التي تساعد في العلاج وتخفيف الأعراض مثل أدوية الستيروئيد كالهيدروكورتيزون والبريدنيزون، أو الأدوية التي تثبط المناعة مثل أدوية الأزاثيوبرين والسيكلوفوسفايد.
- يمكن التطرق للتدخل الجراحي وإزالة الطحال ونقل كميات من الدم من أجل الحالات الشديدة والمتقدمة من هذا المرض.
- في حال حدث انحلال وتكسر شديد في الكريات الحمراء فيجب نقل الدم الفوري بإشراف طبي إضافة لمراقبة عمل الكليتين خوفا من وجود أي تقصير في عمل الكلى أو حدوث فشل كلوي نتيجة انحلال الدم وضعف كمية البول.
- بعض الحالات قد تستدعي إعطاء المريض سوائلا في الوريد بالإضافة لتزويده بالأكسجين ووصف حبوب الحديد وحبوب حمض الفوليك للمريض، ويتم إجراء عملية إزالة جزء كبير من دم المريض أو كله وتعويضه بشكل فوري بدم تقدر كميته بنفس كمية الدم التي خسرها المريض (المستقبل)، وتسمى هذه العملية بعملية "تبديل الدم".
التعليقات